Het velo-cardio-faciale syndroom (VCFS) is een congenitale aandoening met wisselende klinische expressie. Kenmerkend zijn gespleten verhemelte, congenitale hart-afwijkingen, typische gelaatstrekken en leermoeilijkheden. Een van de belangrijkste recente bevindingen is een verhoogde incidentie van ernstige psychiatrische aandoeningen (meer dan 10%) bij VCFS. We beschrijven hier de ziektegeschiedenis van een 47-jarige vrouw met een schizofreen proces, bij wie de diagnose VCFS gesteld werd op basis van chromosomenonderzoek dat een del22q11 toonde. Deze observatie laat vermoeden dat VCFS en bepaalde psychotische stoornissen eenzelfde pathogenetisch mechanisme delen.