De ziekte van Creutzfeldt-Jakob is een snel progressieve ziekte die in de typische gevallen gepaard gaat met dementie, neurologische uitvalsverschijnselen en myoclonieën. De prognose is infaust, de helft van de patiënten overlijdt binnen zes maanden. De presentatie en het beloop kunnen gepaard gaan met een verscheidenheid aan psychiatrische symptomen. Het onderscheid met functionele psychiatrische ziektebeelden en andere organische psychosyndromen kan hierdoor moeilijk zijn. Wij beschrijven drie patiënten die dit diagnostisch probleem illustreren.