Het posturaal orthostatisch tachycardiesyndroom (POTS) is bij psychiaters een vrij onbekende en potentieel invaliderende multisysteemziekte die makkelijk foutief wordt aangezien voor een angststoornis of ander psychiatrisch probleem. Het betreft echter een vorm van orthostatische intolerantie gekenmerkt door een abnormale autonome respons bij verticalisering van het lichaam waarbij de hartfrequentie fors toeneemt zonder dat orthostatische hypotensie optreedt.

De symptomen bij deze vorm van dysautonomie worden veroorzaakt door cerebrale hypoperfusie en overmatige (compensatoire) sympathische activatie. Patiënten kunnen naast tachycardie (die niet altijd door de patiënt zelf wordt opgemerkt) een scala aan klachten presenteren zoals hersenmist, duizeligheid, cognitieve ontregeling, slaapproblemen, moeheid, gastro-intestinale stoornissen, palpitaties, kortademigheid en (pre)syncope.1-3 De kwaliteit van leven kan even beperkt zijn als bij chronisch hartfalen of COPD.4

POTS wordt helaas vaak niet herkend of pas na enkele jaren gediagnosticeerd.3,5,6 Het diagnostisch delay bleek in een onderzoek uit 2019 onder 4835 deelnemers gemiddeld bijna 5 jaar te zijn en werd in 75% van de gevallen voorafgegaan door misdiagnostiek.7 Zo worden POTS-klachten frequent aangezien voor paniekaanvallen of een angststoornis.1,3,5,6,8-10 Tegelijkertijd worden bij patiënten met POTS vaker depressieve klachten gezien, een verminderde kwaliteit van leven, slaapproblemen, verminderd cognitief functioneren en een verhoogd suïciderisico. Hiervoor kan psychiatrische cobehandeling geïndiceerd zijn.11 POTS kan eveneens optreden tijdens een lopende psychiatrische behandeling. Wanneer de psychiater POTS niet herkent, onthoudt men de patiënt een adequate diagnose en somatische behandeling. Dit kan bovendien iatrogene schade geven.6,8,12

Met dit artikel willen we aan de psychiater kennis van POTS overdragen, zodat deze bij vermoeden van POTS een diagnostische sta-test en basisbehandeling kan uitvoeren en tegelijkertijd iatrogene schade voorkomt. Ter illustratie bespreken we de complexe ziektegeschiedenis van een patiënt met POTS. Deze vullen we aan met achtergrondinformatie verkregen uit PubMed met de zoektermen ‘POTS’, ‘postural orthostatic tachycardia syndrome’, ‘psychiatry’ en ‘anxiety’ en door het achterhalen van hierin gevonden relevante referenties.

Casusbeschrijving

Patiënte A, een 24-jarige vrouw, had een uitvoerige voorgeschiedenis in de ggz met vanaf haar 11de jaar angstklachten, paniekaanvallen, stagnatie in separatie en individuatie, en emetofobie na een bacteriële infectie met braken. Behandeling met cognitieve gedragstherapie (CGT), medicatie, ouderbegeleiding en systeemtherapie bleek niet voldoende ‘om de angstdynamiek en relatiepatronen te doorbreken’. Wel leerde patiënt met de emetofobie om te gaan. Ze had met wisselend succes fluoxetine gebruikt en daarna citalopram tot 1 dd 18 mg. In 2021 werd vermeld: ‘Momenteel staat de angst om in paniek te raken voorop, waardoor zij verschillende activiteiten vermijdt.’

In gesprek met patiënte gaf ze aan sedert haar 11de jaar angstig te zijn voor flauwvallen vanwege terugkerende duizeligheid en vermoeidheid bij opstaan. Verder was ze een periode bang geweest voor hartziekten vanwege hartkloppingen. In lichamelijk goede periodes namen de angstklachten af. Ze vertelde dat de exposuretherapie zich richtte op de angst om op school onwel te raken. Bij een dergelijke aanval, waarbij ze zich misselijk, moe, duizelig, zwak, onrustig en trillerig voelde, vaak leidend tot paniekgevoelens, mocht ze geen contact meer met haar ouders zoeken. Gaandeweg leerde ze dat de klachten verminderden als ze ging zitten met de benen omhoog. Deze lichamelijke klachten werden door zowel ggz-behandelaars als huisarts geïnterpreteerd als van psychische origine en niet somatisch geëvalueerd.

Na een zelfstandige zoektocht werd patiënte begin 2024 verwezen naar de cardioloog met als vraagstelling ‘Heeft patiënte dysautonomie?’ Bij cardiologisch onderzoek bleek orthostatische intolerantie, acrocyanose en een positieve sta-test wijzend op POTS. Een ecg en een echoscopie van het hart toonden geen afwijkingen. Behandeling werd gestart met verhoogde zout- en vocht­intake (resp. 8 g en 2-2,5 l per dag), metoprolol 2 dd 12,5 mg en fexofenadine 1 dd 120 mg. Later werd fludrocortison 1 dd 62,5 μg toegevoegd.

BESPREKING

Epidemiologie

De afkorting POTS werd gemunt in 1993, maar de eerste casuïstiek werd al gepubliceerd in 1871.3 De aandoening komt ruim vijf keer zoveel voor bij vrouwen, vooral in de vruchtbare leeftijd, als bij mannen.1,3,7,8 POTS wordt vaak voorafgegaan door een infectie zoals met epstein-barr- of influenzavirus of met Borrelia burgdorferi, soms ook door een operatie, zwangerschap of hersenschudding.3,7,13 POTS heeft een hoge mate van comorbiditeit met aandoeningen zoals myalgische encefalomyelitis (ME/CVS) en het ehlers-danlossyndroom.14 Europese data ontbreken, maar in de Verenigde Staten werd in 2019 de prevalentie van POTS geschat op 0,2-1,0%.3

Inmiddels blijkt POTS relatief vaak op te treden na infectie met SARS-CoV-2 (COVID-19), op zichzelf staand of in combinatie met andere symptoomclusters bij het post-COVID-syndroom, waardoor de prevalentie van POTS de laatste jaren toeneemt.12-17 Indien drie maanden na SARS-CoV-2-infectie klachten persisteren, is POTS aanwezig bij 36% van de vrouwen en bij 7% van de ­mannen.18

Pathofysiologie

Bij POTS is er sprake van een disfunctioneel autonoom zenuwstelsel (AZS), kortweg dysautonomie. Het AZS is via sympathische, parasympathische en enterische activering verantwoordelijk voor talloze fysiologische functies zoals cardiovasculaire aansturing en motiliteit van het maag-darmkanaal.6 Normaliter verplaatst zich bij opstaan ongeveer een halve liter bloed naar de onderste helft van het lichaam. Parasympathische en sympathische compensatiemechanismen voorkomen hierbij bloeddrukverlaging en de contractie van de houdingsspieren (kuitspieren) zorgt ervoor dat het bloed omhoog wordt teruggeperst.

Daarnaast wordt de veneuze circulatie sympathisch samengeknepen door prikkeling van de alfa-adrenerge receptoren. Dit autonome vasculaire terugkoppelingssysteem functioneert bij POTS onvoldoende.2 De meerderheid van de patiënten met POTS blijkt daarbij een tot 13% lager dan gemiddeld bloedvolume te hebben.2 Dit verminderde intravasculaire volume leidt tot een verminderde veneuze terugkeer en initieert reflextachycardie.16

De meeste aanwijzingen bestaan voor immunologische etiologie.3,14 Bij sommige patiënten met POTS lijkt verder co-existente mestcelactivatie een rol te spelen.2,12

Diagnostiek

We spreken van POTS als aan de volgende criteria wordt voldaan:20

– Er zijn frequent voorkomende invaliderende symptomen bij verticalisering van het lichaam, zoals hersenmist, duizeligheid, palpitaties, kortademigheid, trillen, algemene zwakheid, wazig zien, moeheid en (pre)syncope. Deze symptomen verminderen snel na liggen.

– Er is een verhoogde hartslag van ≥ 30 slagen/minuut (of ≥ 40 slagen/minuut bij 12-19-jarigen) binnen 10 minuten na recht opstaan vanuit liggen.

– Er is geen orthostatische hypotensie (de bloeddruk daalt niet meer dan 20/10 mmHg).

– De symptomen duren meer dan 3 maanden.

– De sinustachycardie wordt niet verklaard door een andere aandoening zoals anemie, endocrinologische afwijkingen, medicatiebijwerkingen of uitdroging.

Hoewel orthostatische intolerantie essentieel is voor de diagnose POTS, ervaren patiënten meestal ook andere symptomen van dysautonomie zoals slaapklachten, misselijkheid, abdominale klachten, pijn op de borst en inspanningsintolerantie.3-4 Een opvallend symptoom is perifere acrocyanose bij rechtop staan.2,6 Post-exertionele malaise (PEM), het verschijnsel dat een relatief kleine lichamelijke, cognitieve of emotionele inspanning leidt tot verergering van de klachten, kan optreden in combinatie met ME/CVS en het post-COVID-syndroom (www.c-support.nu/veelgestelde-vragen/wat-is-pem/).17,19

De diagnose POTS wordt meestal gesteld door een (cardiovasculair) specialist die ervaring heeft met dit syndroom. Toch kunnen ook psychiaters in hun spreekkamer na een anamnese met bijzondere aandacht voor cardiologische en neurologische status het vermoeden van POTS bevestigen aan de hand van een 10 minuten sta-test.14 De patiënt ligt hierbij eerst 5 minuten waarbij bloeddruk en polsslag worden gemeten. Daarna staat de vooraf geïnstrueerde patiënt rustig op en blijft gedurende 10 minuten in staande houding, zonder te spreken of te bewegen, eventueel met de schouders tegen de muur en de voeten enigszins uiteen. Op 3, 5, 7 en 10 minuten worden de bloeddruk en de polsslag gemeten. Tegelijkertijd worden andere symptomen genoteerd.6 Handzame instructies en invulformulieren voor een variant op deze test staan online op https://batemanhornecenter.org/assess-orthostatic-intolerance/.21

Positieve uitkomst op de 10 minuten sta-test bevestigt de diagnose POTS.18 Bij onvoldoende doorslaggevendheid kan de psychiater een nieuwe sta-test verrichten of de patiënt naar de cardioloog verwijzen voor een kanteltafeltest.6 Deze laatste test geldt als de gouden standaard voor POTS-diagnostiek, maar is bij een positieve sta-test van beperkte meerwaarde, terwijl de test wel als zeer belastend kan worden ervaren.6,8 Gegevens van wearables zoals Apple watch of FitBit kunnen ook nuttig zijn bij de diagnostiek.6 Daarnaast wordt gebruikgemaakt van een inspannings-ecg, een 24 uurshartmonitoring (holteronderzoek), echocardiografie, bloedonderzoek, autonome functietesten en testen voor cerebrale doorbloeding.3,6

Psychiatrische (differentiaal)diagnostiek bij POTS

Hoewel patiënten met psychiatrische aandoeningen vaak enkele symptomen van dysautonomie of POTS hebben, voldoen zij slechts zelden aan de volledige klinische criteria.22,23 Omgekeerd wordt ten onrechte dubbel zoveel psychiatrische problematiek bij POTS vastgesteld als bij psychiatrische herbeoordeling ná het vaststellen van POTS.1,3,5,6-10 Dit komt mede doordat de orthostatische symptomen bij POTS overlappen met veelvoorkomende angstsymptomen (palpitaties, duizeligheid, misselijkheid en pijn op de borst). Studies gericht op het onderscheid tussen angststoornis en POTS toonden aan dat patiënten met POTS bij weglating van de somatische subscores nauwelijks angstiger zijn dan mensen in de controlegroep.10,11,16

Wanneer er bij patiënten met POTS sprake blijkt te zijn van angstklachten, hangen deze in de regel samen met een (terecht) verhoogde somatische vigilantie en niet met trauma of neurose.22 Angst voor het optreden van de symptomen, afname van plezierige activiteiten door invaliderende POTS, niet meer kunnen werken en verlies van betekenisvolle relaties kunnen allemaal bijdragen aan een gevoel van stress, rouw en functieverlies bij deze patiënten. Chronische aandoeningen kunnen verder een aanzienlijke impact hebben op iemands identiteit, zelfbeeld, overtuigingen en hoop voor de toekomst.12

Somatische en medicamenteuze behandeling

Het psychiatrisch team kan POTS behandelen met psycho-educatie, adviezen over leefstijlaanpassingen en niet-farmacologische maatregelen zoals compressiekleding (minstens klasse II, > 30 mmHg, in de vorm van een hoge kous of een steunpanty met buikcompressie) en dagelijks verhoogd zoutgebruik (suppletie tot 10 g) en extra waterinname (2-3 l) om bloedvolume-expansie te bewerkstelligen.3,6,20 Bij afwezigheid van PEM kan men starten met het opbouwen van activiteiten binnen de soms sterk gelimiteerde dagelijkse energievoorraad. Indien er wel sprake is van PEM, is graduele oefentherapie gecontra-indiceerd en werkt de ergo- of fysiotherapeut idealiter volgens ‘pacing’: het rustig uitvoeren van activiteiten waarbij men niet primair streeft naar het opbouwen van activiteiten, zodat de patiënt binnen zijn individuele grenzen blijft om toename van klachten te voorkomen (www.c-support.nu/wp-content/uploads/2023/11/202311_PEM_factsheet-C-support.pdf).

Gelijktijdig wordt waar mogelijk medicatie gestaakt die de symptomen van POTS kan laten toenemen.8 Het gaat hierbij om vaatverwijdende of hypovolemie-inducerende middelen zoals bepaalde antihypertensiva, drospirenonbevattende anticonceptiva, ethanol, opiaten, sildenafilachtige preparaten en sommige over-the-countersupplementen. Op dezelfde wijze moet de psychiater voorkomen onbedoeld POTS-klachten te laten toenemen door het voorschrijven van fenothiazinen (levomepromazine, chloorpromazine en promethazine), monoamineoxidaseremmers en tricyclische antidepressiva (TCA’s).2,12 Verder kan de inzet van atomoxetine, TCA’s en de serotonine-norepinefrineheropnameremmers venlafaxine en bupropion bovendien leiden tot toename van tachycardie.2,12

Bij onvoldoende effect van non-farmacologische maatregelen en medicatiesanering kan men verwijzen naar huisarts of cardioloog om te zoeken naar een ideale combinatie van hartfrequentieverlagers (zoals bètablokkers of ivabradine), bloedvolumevergroters (zoals fludrocortison) en vasoconstrictieve middelen (zoals de cholinesteraseremmer pyridostigmine en het adrenerg werkende midodrine).2,3,6,12,20

Psychiatrische aspecten en psychologische cobehandeling op indicatie

De psychiater kan psychologische cobehandeling indiceren om de patiënt beter te leren omgaan met POTS of om secundaire angst- en stemmingsklachten en suïcidale ideatie te verminderen.11 Hoewel er regelmatig stemmingsklachten vastgesteld worden bij patiënten met POTS, is er geen significant verhoogde prevalentie van ernstige depressie bij POTS.11 Wel diagnosticeert men binnen de psychiatrische praktijk in de beginfase van POTS vaak lichte tot matige depressie, waarschijnlijk samenhangend met onzekerheid over de oorzaak van de lichamelijke symptomen en met de aanpassingen die het leven met een chronische ziekte vereist.9,12 Hierbij past de gevonden positieve correlatie tussen de mate van depressie en de hoeveelheid zelfgerapporteerde fysiologische parameters in POTS.11

Toename van suïcidale ideatie bij patiënten met POTS lijkt vooral samen te hangen met verstoring van de slaap, maar of dit daadwerkelijk leidt tot meer suïcide dan bij mensen zonder POTS is nog niet onderzocht.12,24

Aangezien de psychologische symptomen bij POTS doorgaans secundair zijn aan het primaire somatische ziekteproces kunnen patiënten weliswaar copingstrategieën aanleren om met hun ziekte en daaraan gerelateerde psychische symptomen om te gaan, maar zal psychologische behandeling hun fysieke beperking niet of nauwelijks beïnvloeden.4,22 Psychologische behandeling is kortom ondersteunend en copingversterkend, maar niet curatief.

In de psychologische behandeling van POTS grijpt men meestal terug op de behandelervaring met andere chronische lichamelijke aandoeningen.11,12 Er is daarbij een centrale rol weggelegd voor psycho-educatie, ondersteuning en rouwbehandeling.20 Mindfulnesstechnieken zijn nuttig bij somatische hypervigilantie.11,12,22 Elementen van acceptance and commitment therapy kunnen worden ingezet om te leren omgaan met de beperkingen bij het leven met een chronische lichamelijke ziekte, met nadrukkelijke aandacht voor acceptatie en waarden.11,12

Ten slotte kan men cognitief gedragstherapeutische strategieën richten op het identificeren en veranderen van belemmerende gedachten en gedragspatronen zoals veelvuldig piekeren, slaapproblemen, relatieproblemen, schuldgevoelens, eenzaamheid en catastroferen, met inachtneming van het onderliggende somatische ziektebeeld.11,12

Prognose

De prognose van POTS hangt sterk af van de comorbiditeit. Meestal verbeteren de klachten langzaam over de tijd, maar vaak vindt geen volledig herstel plaats. Er zijn aanwijzingen dat ongeveer de helft van de patiënten herstelt binnen één tot vijf jaar, geholpen door leefstijl­aanpassingen en/of medicatie.3,8,15

Vervolg casusbeschrijving

Met cardiologische behandeling en psycho-educatie over POTS verbeterde de situatie aanzienlijk, hoewel patiënte nog wel dagelijks klachten ervoer en het moeilijk vond om op haar lichaam te vertrouwen. Het dossier van de ggz werd na 13 jaar gesloten met separatieangst-, paniek- en ziekteangststoornis ‘deels in remissie’.

Retrospectief gezien zou POTS de problematiek in de psychiatrische voorgeschiedenis grotendeels kunnen verklaren. Beangstigende cognitieve klachten door hypoperfusie bij verticalisering kunnen hebben geleid tot controledwang en separatieangst. Gastro-intestinale klachten door POTS kunnen ten grondslag hebben gelegen aan de neiging tot overgeven en de jarenlange misselijkheid. Daarnaast is een paniekaanval moeilijk te onderscheiden van tachycardie bij POTS.

Inmiddels wist patiënt hoe zij met POTS moet omgaan. Ze was met een lichaamsgerichte behandeling gestart, overwoog citalopram af te bouwen en was gestart met het verwerken van de negatieve ervaringen van de eerdere exposuretherapie met hulp van een psycholoog.

CONCLUSIE

Het posturaal orthostatisch tachycardiesyndroom wordt vaak niet herkend. De somatische symptomen kunnen worden aangezien voor een angststoornis of een andere psychiatrische stoornis. Bij een vermoeden van orthostatische origine van de klachten kan de psychiater zelf een sta-test uitvoeren en bij positief resultaat starten met psycho-educatie, niet-medicamenteuze adviezen, sanering van medicatie en bij onvoldoende effect doorverwijzen naar huisarts of cardioloog.

Literatuur

1 Low PA, Sandroni P, Joyner M, e.a. Postural tachycardia syndrome (POTS). J Cardiovasc Electrophysiol 2009; 20: 352-8.

2 Raj SR. Postural tachycardia syndrome (POTS). Circulation 2013; 127: 2336-42.

3 Fedorowski A. Postural orthostatic tachycardia syndrome: clinical presentation, aetiology and management. J Intern Med 2019; 285: 352-66.

4 Benrud-Larson LM, Dewar MS, Sandroni P, e.a. Quality of life in patients with postural tachycardia syndrome. Mayo Clin Proc 2002; 77: 531-7.

5 Kesserwani H. Postural orthostatic tachycardia syndrome misdiagnosed as anxiety: a case report with a review of therapy and pathophysiology. Cureus 2020; 12: e10881.

6 Blitshteyn S, Whiteson JH, Abramoff B, e.a. Multi-disciplinary collaborative consensus guidance statement on the assessment and treatment of autonomic dysfunction in patients with post-acute sequelae of SARS-CoV-2 infection (PASC). PM R 2022; 14: 1270-91.

7 Shaw BH, Stiles LE, Bourne K, e.a. The face of postural tachycardia syndrome – insights from a large cross-sectional online community-based survey. J Intern Med 2019; 286: 438-48.

8 Soliman K, Sturman S, Sarkar PK, e.a. Postural orthostatic tachycardia syndrome (POTS): a diagnostic dilemma. Br J Cardiol 2010; 17: 36-9.

9 Raj V, Haman KL, Raj SR, e.a. Psychiatric profile and attention deficits in postural tachycardia syndrome. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2009; 80: 339-44.

10 Masuki S, Eisenach JH, Johnson CP, e.a. Excessive heart rate response to orthostatic stress in postural tachycardia syndrome is not caused by anxiety. J Appl Physiol 2007; 102: 896-903.

11 Raj V, Opie M, Arnold AC. Cognitive and psychological issues in postural tachycardia syndrome. Auton Neurosci 2018; 215: 46-55.

12 Attard A, Attard S, Stanniland C, e.a. Management of psychiatric conditions in patients with comorbid postural orthostatic tachycardia syndrome: a literature review and case vignette. Prim Care Companion CNS Disord 2023; 25: 22nr03243.

13 Blitshteyn S, Whitelaw S. Postural orthostatic tachycardia syndrome (POTS) and other autonomic disorders after COVID-19 infection: a case series of 20 patients. Immunol Res 2021; 69: 205-11.

14 Raj SR, Fedorowski A, Sheldon RS. Diagnosis and management of postural orthostatic tachycardia syndrome. CMAJ 2022; 194: E378-85.

15 Espinosa-Gonzalez AB, Master H, Gall N, e.a. Orthostatic tachycardia after covid-19. BMJ 2023; 380: e073488.

16 Mallick D, Goyal L, Chourasia P, e.a. COVID-19 induced postural orthostatic tachycardia syndrome (POTS): A review. Cureus 2023; 15: e36955.

17 Al-Aly Z, Davis H, McCorkell L, e.a. Long COVID science, research and policy. Nat Med 2024; 30: 2148-64.

18 Hira R, Baker JR, Siddiqui T, e.a. Objective hemodynamic cardiovascular autonomic abnormalities in post-acute sequelae of COVID-19. Can J Cardiol 2023; 39: 767-75.

19 Svensson A, Svensson-Raskh A, Holmström L, e.a. Individually tailored exercise in patients with postural orthostatic tachycardia syndrome related to post-COVID-19 condition – a feasibility study. Sci Rep 2024; 14: 20017.

20 Vernino S, Bourne KM, Stiles LE, e.a. Postural orthostatic tachycardia syndrome (POTS): State of the science and clinical care from a 2019 National Institutes of Health Expert Consensus Meeting – Part 1. Auton Neurosci 2021; 235: 102828.

21 Lee J, Vernon SD, Jeys P, e.a. Hemodynamics during the 10-minute NASA Lean Test: evidence of circulatory decompensation in a subset of ME/CFS patients. J Transl Med 2020; 18: 314.

22 Owens AP, Low DA, Iodice V, e.a. The genesis and presentation of anxiety in disorders of autonomic overexcitation. Auton Neurosci 2017; 203: 81-7.

23 Lkhagvasuren B, Oka T, Kawai K, e.a. Prevalence of postural orthostatic tachycardia syndrome in patients with psychiatric disorders. Psychother Psychosom 2011; 80: 308-9.

24 Pederson CL, Brook JB. Sleep disturbance linked to suicidal ideation in postural orthostatic tachycardia syndrome. Nat Sci Sleep 2017; 9: 109-15.